手脚细如麻杆 8岁“蜘蛛人”胸藏不定时炸弹

　　中新网湖北新闻8月21日电 (雷薇)8岁男孩亮亮(化名)手脚细如麻杆，心脏主动脉却扩张至正常人2倍粗，犹如怀抱一个不定时炸弹，随时可能破裂。近日，亮亮在武汉亚洲心脏病医院成功手术，即将康复出院。

　　来自湖北恩施的亮亮今年8岁。2岁时的一次感冒，医生听诊发现他心脏有杂音，怀疑患有心脏疾病。因当地医疗水平有限，无法手术，父母只能把他带回了家。

　　转眼6年过去，亮亮已上小学二年级。他身高1米4，要比同龄孩子高出一个头，体重却仅有45斤。亮亮身形瘦高，手臂和双腿都细长如麻杆，手指和脚趾尤其纤长，已经要穿36码的鞋子。

　　虽患有心脏疾病，但亮亮活泼好动。他从一年级开始学打兵乓球，很快成为学校的兵乓好手，3年级的学生都不是他的对手。但今年以来，亮亮明显感到体力不如以前，打20分钟的球就感到很累，喘不过气来。

　　看到亮亮的身体状况越来越差，妈妈心焦不已。8月初，亮亮在家人陪伴下来到武汉亚心医院，经检查发现，亮亮患有马凡氏综合征，升主动脉、主动脉窦部瘤样扩张，主动脉瓣重度关闭不全。大血管CT检查显示，亮亮的升主动脉及主动脉窦部内径已经扩张至6.5厘米，是正常人的2倍，一旦破裂，随时可能危及生命。

　　亚心医院副院长、心外科主任陶凉教授带领下的心外科团队立即进行会诊，由于亮亮不仅患有主动脉瘤样扩张还同时患有主动脉瓣重度关闭不全，如果进行换瓣手术，他将需要终生服用抗凝药物。这对一个年仅8岁的孩子来说实在难以接受。考虑再三，陶凉教授决定为他进行DAVID手术，即保留主动脉瓣的主动脉根部成形术。不更换瓣膜而是对心脏瓣膜进行修补，手术后也不需要终生服用抗凝药物，对亮亮来说无疑是最好的手术方式。

　　但这种手术方式难度高，风险大，要求手术专家有丰富的心脏外科手术经验，同时对整个心外科手术团队也提出了更高要求。

　　8月11日上午8点，亮亮进入心外科手术室，成功建立体外循环后，陶凉教授阻断心脏血流，利用人工血管置换升主动脉及主动脉病变部位，并修补主动脉瓣。5个小时后，手术成功，亮亮胸中的“不定时炸弹”被成功拆除。

　　据陶凉教授介绍，马凡氏综合征是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。一般来说，患者身材瘦高，四肢细长，出现蜘蛛指/趾样改变，被称为“蜘蛛人”。同时会伴有眼部、心血管、中枢神经系统等方面的病变，其中心血管病变最为凶险，成为马凡氏综合征患者主要致死原因。有近1/3的患者会在35岁前发病，但像亮亮这样8岁前发病的患者非常少见。

　　陶凉教授提醒，马凡氏综合征患者需要定期复查，一旦出现心血管病变应尽早治疗。 (编辑：丁喆)